La tétrahydrobioptérine (BH4, THB), également connue sous le nom de saproptérine (DCI), est un cofacteur des trois enzymes hydroxylases d'acides aminés aromatiques, utilisées dans la dégradation de l'acide aminé phénylalanine et dans la biosynthèse des neurotransmetteurs sérotonine (5-hydroxytryptamine, 5- HT), mélatonine, dopamine, norépinéphrine (noradrénaline), épinéphrine (adrénaline), et est un cofacteur de la production d'oxyde nitrique (NO) par les synthèses d'oxyde nitrique. Chimiquement, sa structure est celle d'une ptéridine réduite (dihydroptéridine réductase) dérivé (dihydrobioptérine quinonoïde).

La tétrahydrobioptérine est disponible sous forme de comprimé pour administration orale sous forme de dichlorhydrate de saproptérine (BH4*2HCL). Son utilisation a été approuvée aux États-Unis sous forme de comprimé en décembre 2007 et sous forme de poudre en décembre 2013. Son utilisation a été approuvée dans l'Union européenne en décembre 2008, au Canada en avril 2010 et au Japon en juillet 2008. Il est vendu sous les marques Kuvan et Biopten. Le coût typique du traitement d'un patient atteint de Kuvan est de 100 000 USD par an. BioMarin détient le brevet de Kuvan jusqu'en 2024 au moins, mais Par Pharmaceutical a le droit de produire une version générique d'ici 2020.
La saproptérine est indiquée dans le déficit en tétrahydrobioptérine causé par un déficit en GTP cyclohydrolase I (GTPCH) ou en 6-pyruvoyltétrahydroptérine synthase (PTPS). En outre, BH4 * 2HCL est approuvé par la FDA pour une utilisation dans la phénylcétonurie (PCU), ainsi que des mesures diététiques.